山东中医药大学附属眼科医院（山东施尔明眼科医院）儿童眼病门诊来了一家三口，年轻的父母带着襁褓中刚刚出生不久的宝宝来查眼病。小宝宝生了一双大大的眼睛，特别是黑眼珠特别大，水灵灵的，甚是可爱。可是爸爸妈妈却一点也高兴不起来，他们告诉医生宝宝经常哭闹不休、眼睛发红、流泪、怕光，经过该院儿童眼病专家卢秀珍主任的详细检查，才发现孩子得了先天性青光眼。

先天性青光眼是怎么回事呢？

   卢主任解释说，人的眼球是有一定压力（硬度）的，当眼压高出正常值，就会对视神经造成压迫，最终导致视神经萎缩，走向失明。先天性青光眼是由于胚胎时期眼球发育障碍，眼球的前房角结构先天发育异常或残留胚胎组织，眼内房水循环机制发育不正常造成眼内压升高的一种眼病。由于婴幼儿眼球壁正在发育，在高眼压下眼球可以长得异常大，外观黑眼球乃至整个眼球明显大，甚至状似“牛眼”。患儿可有怕光、流泪等症状。这个情况对于眼球已发育完成的成年人不会发生，其症状可为眼痛、头痛、虹视、恶心呕吐等。如果不及时治疗，不论成人还是孩子，其最终结局都是不可恢复的视神经萎缩与失明。

先天性青光眼的病因与病理

   先天性青光眼除了眼球的前房角发育异常之外，并不合并眼部其他的构造异常。

   在眼球发育期，前房角如果有一层半透明的薄膜覆盖着小梁面，这层薄膜是不能渗透房水的表面膜，这层薄膜阻塞了房水排出，称为先天性中胚叶组织残留。产生的原因可能是由于前房角组织在发育过程中，未能正常地组合排列，巩膜突未能正常长成，睫状肌不能后移到巩膜突，反而会附着在小梁网上。由于这种原因，小梁网被睫状肌纤维牵拉极紧，导致小梁柱增厚而失去房水流通的间隙。

先天性青光眼的临床表现

   大多数表现在孩子刚刚出生时已经存在。属遗传性眼病，表现为常染色体隐性遗传，可能借助于基因突变而发生。初生不久就有临床表现，称为“婴幼儿性青光眼”，约占40%的比例。3岁以上、30岁以下才发病的患者称为“青少年性青光眼”。

　　“婴幼儿型青光眼”为原发性或继发于其他眼部先天性发育异常和眼病。一些病例在子宫内孕育时就已经发病，初生时即可出现典型症状，比如：眼球体积扩大及角膜（黑眼珠）直径变大、发生雾状混浊等。

畏光、流泪及眼睑痉挛

   早期角膜水肿导致的角膜刺激症状。

角膜雾状混浊

   初期为角膜上皮或角膜上皮下水肿，引起轻度乳白色混浊。当角膜中间的基质层发生水肿时，混浊将更加明显。眼压降低后，角膜可逐步变透明。如果眼压长期不控制，导致青光眼的晚期，则会永久性角膜混浊。

眼球扩大

   眼内压力继续升高，角膜水肿，眼球壁受眼内压力作用而扩张，使整个眼球不断增大，呈水“牛眼”的形状。

角膜后弹力层破裂

   当角膜不断扩张时，角膜的后弹力层发生水平弯曲线状、树枝状破裂，眼内的房水从破裂处进入角膜基质层，近一步加重角膜水肿。

视神经乳头凹陷扩大

   根据病程的长短，以及眼压水平的高低，造成不同程度的眼底视神经生理凹陷扩大。晚期的视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为视神经萎缩，导致失明。

儿童青光眼危害非常大 应及早手术挽救视力

   在高眼压作用下，除了眼球扩大、角膜水肿、混浊之外，巩膜(白眼球)的前部也会明显变薄，呈淡蓝色。同时，在眼球膨胀过程中，角膜感觉神经受到刺激，产生神经反射性的眼睑痉挛，患儿眼睛紧闭不睁开。此时如果去眼科医院在麻醉的状态下进一步检查，会发现眼压升高达40—60毫米汞柱甚至更高（正常眼压在10—20毫米汞柱之间），眼底有视乳头苍白、凹陷、甚至视神经萎缩。

   卢秀珍将这些情况讲给孩子父母听，告诉他们先天性青光眼如果延误治疗，将导致完全失明，成为盲童，而且这种失明与其他类型青光眼导致的失明一样，都是不可逆转的，因此要争分夺秒住院手术。

　　卢主任语重心长的对笔者说：“家长的重视，加上早期准确诊断和及时手术，对于患有先天性青光眼的宝宝来说，是至关重要的。经过手术治疗后，80%的患儿眼压可恢复正常，保住视力。术后需要定期到眼科复诊，及时了解孩子的眼压和视力稳定状况。”

专家提醒

   家长如果发现孩子的角膜（黑眼珠）特别大，而且经常水灵灵的，伴有哭闹，一定要引起重视，及早就医！